Enfermedad de Rosai Dorfman con afectación nodal y extranodal: informe de caso
DOI:
https://doi.org/10.62059/4r6wrk04Keywords:
emperipolesis, histiocitosis, linfadenopatía, extranodalResumen
La enfermedad de Rosai-Dorfman, o histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva, es un trastorno infrecuente (1/200.000 casos) de etiología desconocida, asociado a procesos autoinmunes, infecciosos o neoplásicos. Su curso clínico es variable, desde formas autolimitadas hasta enfermedad diseminada con mayor mortalidad. La afectación extranodal ocurre en aproximadamente el 43% de los casos, siendo poco frecuente el compromiso visceral multifocal y de glándulas salivales, considerados de peor pronóstico. El diagnóstico se establece mediante estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Se presenta el caso de un paciente masculino con adenomegalias y compromiso extraganglionar en glándulas salivales, inicialmente diagnosticado como carcinoma mioepitelial y sin respuesta a quimioterapia. La revisión histopatológica evidenció proliferación de histiocitos con emperipolesis e inmunofenotipo compatible con enfermedad de Rosai-Dorfman. Se instauró tratamiento con esquema CHOP, con respuesta parcial y posterior estabilidad tomográfica bajo terapia de mantenimiento, destacando la importancia de la reevaluación diagnóstica en presentaciones atípicas que simulan neoplasias malignas.Referencias
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